Zuletzt geändert: 2016-08-04 13:06:20

Nebennierentumor

Klinische Einteilung

Nebennierentumore sind entweder durch Hyperplasie oder Neoplasie verursacht. Bei den hyperplastischen Tumoren unterscheidet man

Art Ursprung Excess- Produkt Symptom Assoziierte Erkrankung
Phäochromo-
zytom
Nebenierenmark Kate-
cholamine
Hypertension; Schweissneigung; Angst; Tremor MEN Typ IIa; Neuro-
fibromatose; Hippel-Lindau Syndrom
ACTH-
unabhängiges Cushing Syndrom
Neben-
nierenrinde, Zona fasziculata; Ursache z.B. Adenom oder bds. Hyperplasie (Cushings disease)
Cortisol Stammfettsucht; Muskelschwund; Striae; Rückenschmerz; Hypertension; Hirsutismus; Diabetes Osteoporose; sekundärer Hyperparathyreoidismus; Depression;
ACTH-
abhängiges Cushing Syndrom
Hypophysäre ektope Produktion (Bronchus; Karzinoid) von ACTH Cortisol siehe oben siehe oben
Conn-
Syndrom
Nebenieren-
rinde, Zona glomerulosa
Aldosteron Hypertension; Hypokaliämie; keine

Bei den neoplastischen Nebennierentumoren unterscheidet man

Ursprung Art
Nebenierenrinde Nebenierenrindenkarzinom
Nebenierenmark Malignes Phäochromozytom (10 % der Fälle), Neuroblastom
Beide Metastasen

Pathogenese, Ätiologie

keine Angaben


Prästationäre Masnahmen (Hausarzt):

Basis-OP-Vorbereitung

Obligate Diagnostik

Das "zufällig" bei einer Computertomographie des Abdomens gefundene "Inzidentalom" sollte ab einer Grösse von 1 cm weitere Diagnostik nach sich ziehen, ab einer Grösse von 4 cm reseziert werden (DMW 1994, Endokrinologieserie). Diese Empfehlung ist allerdings neuerdings umstritten und andere Autoren geben eine Operationsindikation erst ab einer Grösse von 5 und sogar 6 cm an.  

                   Abbildung: Inzidentalom im Abdomen CT

Klinische Untersuchung, Sonographie, CT Abdomen, Angiographie

Hormontests

Erkrankung Metaboliten Supressionstests
Phäochromozytom Bestimmung des Plasmaspiegels von Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin; Bestimmung von Metanephrin, Normetanephrin und Vanillinmandelsäure im Urin; Clonidin-Supressionstest; Pentolinium-Supressionstest
Cushing-Syndrom Cortisolplasmaspiegel (Mitternacht: Morgenwert = 1:4); Bestimmung des freien Cortisols im Urin Dexamethason Supressionstest (1 mg Dexamethason 23:00h, Messung des Cortisolspiegels 8:00h [<150 nmol/l]). CRH -Test (100 ng iv. Bolus CRH führt zu ACTH und Cortisolpeak 20-40 min nach Therapie)
Conn-Syndrom Sammelurin: 24-h Ausscheidung von Kalium > 50 mmol/d bei Hypokaliämie ist pathologisch; Erhöhter Aldosteronspiegel bei erniedrigtem Renin-Spiegel; Salzbelastungstest (>300 mmol/d für 5 Tage) oder Aldosteronsupression durch Fludrocortison (300 ng / d, 3 Tage). Unter diesen Bedingungen: Aldosteronspiegel > 5 ng/dl pathologisch

                   Abbildung: Phäochromozytom im Abdomen CT

Fakultative Diagnostik

Therapieplan

Art Internistische Therapie Chirurgische Therapie Spezielle Vorbereitung
Phäochromo- zytom Idiopathischer Aldosteronismus: Spironolakton, ACE-Hemmer, Ca++ Antagonisten Unilaterale Adrenektomie Die irreversible Alpha-Blockade präoperativ ist unerläßlich (Phenoxybenzamin 10 mg 2 x p.d.). Ausgleich des Flüssigkeitsdefizites. Erst wenn Blockade komplett (RR), Beta-Blocker zur Prävention von Tachyarrhythmie geben.
Nebennieren- rindenadenom keine Unilaterale Adrenektomie perioperative Steroidsubstitution (20-30 mg/d Hydrocortison 7-10 Tage, dann langsam reduzieren)
ACTH- abhängiges Cushing-Syndrom bei Irresektabilität: Enzymblockade mit Metyrapone, Ketokonazole und Aminoglutethimide Resektion des ACTH- produzierenden Tumors ggf. komplette Enzymblockade und Hydrokortison- dauermedikation
Cushing's disease Enzymblockade (Ketokonazol); Strahlentherapie; 1. Wahl: (Hemi-) Hypophysektomie; selten: Adrenektomie keine Angaben
Conn-Syndrom (Adenom) keine Unilaterale Adrenalektomie Hypertonie normalisieren, Kaliumspiegel anheben, Aldosteron blockieren: Spironolakton 200-400 mg /d (möglichst für 1-2 Monate präoperativ)
Conn-Syndrom (idiopathisch) Spironolakton, Ca++-Antagonisten, ACE-Hemmer keine keine Angaben

Therapievorgehen [Chirurgie]

Aufklärung

Verletzung von Darm, Nierengefäßen, Niere, Pleura (Bülaudrainage) und ableitenden Harnwegen. Rezidiv. Kosmetisch unschöne Narbe.

Vorbereitung

Rasur. Lagerung überwachen.

Standardtherapie

Unilaterale Adrenektomie (über anterioren oder posterioren Zugang), in spezialisierten Zentren auch laparoskopische Adrenektomie möglich (verringertes Operationstrauma, besseres kosmetisches Operationsergebnis, kürzere Rehabilitationszeit) 

Nachbehandlung

abends: schluckweise Tee, normaler Kostaufbau

Komplikationsrangliste

Typ Auftreten (p.o. Tag) Prävention; Behandlung
Hypertensive Krise  perioperativ Vermeiden von Droperidol, Atropin und Morphin zur Prämedikation; Beta-Blocker für den Notfall bereithalten;
Addison-Krise OP-? Cortisolspiegel kontrollieren; Substitution von Cortison postoperativ
Wundheilungsstörung Op-7 sorgfältige Wundbehandlung; unbedingt perioperative Antibiotikaprophylaxe!
Hämatom, Nachblutung Op-7 CT-gezielte Punktion eines Verhaltes, ggf. chirurgische Revision

Siehe auch:

Cortisontherapie ohne Cushing

Cortisontherapie mit Cushing

 

 

Wichtig: Bitte beachten Sie unsere Nutzungsbedingungen. Keinerlei Haftung für Fehler im Manual. Die Auswahl der angegebenen Medikamente, von denen weitere, bessere oder möglicherweise günstigere existieren können, ist völlig subjektiv. Bei allen gesundheitlichen Fragen konsultieren Sie bitte primär den Arzt Ihres Vertrauens. Diese Website benützt sog. Cookies ! Weitere Hinweise unter 'Allgemein'.
Fehler gefunden ? Bitte schicken Sie uns eine email.
  

Weitere endokrine Erkrankungen:


Aktuelle Literatursuche in allen Journals (via Pubmed)



Smart Impact Finder: Aktuelle Literatursuche in Core Journals (via Pubmed)



Smart Evidence Finder: Aktuelle Literatursuche randomisierter Studien in Core Journals (via Pubmed)



Smart MIC Finder: Aktuelle Literatursuche von MIC Studien in Core Journals (via Pubmed)



Fulltext Finder: Aktuelle Literatursuche, nur frei verfügbare Fulltext Artikel (via Pubmed)

Wikipedia Suche (via Wikipedia)