Nebennierentumor
Klinische Einteilung
Nebennierentumore sind entweder durch Hyperplasie oder Neoplasie verursacht. Bei den hyperplastischen Tumoren unterscheidet man
| Art | Ursprung | Excess- Produkt | Symptom | Assoziierte Erkrankung |
| Phäochromo- zytom |
Nebenierenmark | Kate- cholamine |
Hypertension; Schweissneigung; Angst; Tremor | MEN Typ IIa; Neuro- fibromatose; Hippel-Lindau Syndrom |
| ACTH- unabhängiges Cushing Syndrom |
Neben- nierenrinde, Zona fasziculata; Ursache z.B. Adenom oder bds. Hyperplasie (Cushings disease) |
Cortisol | Stammfettsucht; Muskelschwund; Striae; Rückenschmerz; Hypertension; Hirsutismus; Diabetes | Osteoporose; sekundärer Hyperparathyreoidismus; Depression; |
| ACTH- abhängiges Cushing Syndrom |
Hypophysäre ektope Produktion (Bronchus; Karzinoid) von ACTH | Cortisol | siehe oben | siehe oben |
| Conn- Syndrom |
Nebenieren- rinde, Zona glomerulosa |
Aldosteron | Hypertension; Hypokaliämie; | keine |
Bei den neoplastischen Nebennierentumoren unterscheidet man
| Ursprung | Art |
| Nebenierenrinde | Nebenierenrindenkarzinom |
| Nebenierenmark | Malignes Phäochromozytom (10 % der Fälle), Neuroblastom |
| Beide | Metastasen |
Pathogenese, Ätiologie
keine Angaben
Prästationäre Masnahmen (Hausarzt):
Basis-OP-Vorbereitung
Obligate Diagnostik
Das "zufällig" bei einer Computertomographie des Abdomens gefundene "Inzidentalom" sollte ab einer Grösse von 1 cm weitere Diagnostik nach sich ziehen, ab einer Grösse von 4 cm reseziert werden (DMW 1994, Endokrinologieserie). Diese Empfehlung ist allerdings neuerdings umstritten und andere Autoren geben eine Operationsindikation erst ab einer Grösse von 5 und sogar 6 cm an.
Abbildung: Inzidentalom im Abdomen CT
Klinische Untersuchung, Sonographie, CT Abdomen, Angiographie
Hormontests
| Erkrankung | Metaboliten | Supressionstests |
| Phäochromozytom | Bestimmung des Plasmaspiegels von Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin; Bestimmung von Metanephrin, Normetanephrin und Vanillinmandelsäure im Urin; | Clonidin-Supressionstest; Pentolinium-Supressionstest |
| Cushing-Syndrom | Cortisolplasmaspiegel (Mitternacht: Morgenwert = 1:4); Bestimmung des freien Cortisols im Urin | Dexamethason Supressionstest (1 mg Dexamethason 23:00h, Messung des Cortisolspiegels 8:00h [<150 nmol/l]). CRH -Test (100 ng iv. Bolus CRH führt zu ACTH und Cortisolpeak 20-40 min nach Therapie) |
| Conn-Syndrom | Sammelurin: 24-h Ausscheidung von Kalium > 50 mmol/d bei Hypokaliämie ist pathologisch; Erhöhter Aldosteronspiegel bei erniedrigtem Renin-Spiegel; | Salzbelastungstest (>300 mmol/d für 5 Tage) oder Aldosteronsupression durch Fludrocortison (300 ng / d, 3 Tage). Unter diesen Bedingungen: Aldosteronspiegel > 5 ng/dl pathologisch |
Abbildung: Phäochromozytom im Abdomen CT
Fakultative Diagnostik
- Szintigraphie
- Feinnadelpunktion
Therapieplan
| Art | Internistische Therapie | Chirurgische Therapie | Spezielle Vorbereitung |
| Phäochromo- zytom | Idiopathischer Aldosteronismus: Spironolakton, ACE-Hemmer, Ca++ Antagonisten | Unilaterale Adrenektomie | Die irreversible Alpha-Blockade präoperativ ist unerläßlich (Phenoxybenzamin 10 mg 2 x p.d.). Ausgleich des Flüssigkeitsdefizites. Erst wenn Blockade komplett (RR), Beta-Blocker zur Prävention von Tachyarrhythmie geben. |
| Nebennieren- rindenadenom | keine | Unilaterale Adrenektomie | perioperative Steroidsubstitution (20-30 mg/d Hydrocortison 7-10 Tage, dann langsam reduzieren) |
| ACTH- abhängiges Cushing-Syndrom | bei Irresektabilität: Enzymblockade mit Metyrapone, Ketokonazole und Aminoglutethimide | Resektion des ACTH- produzierenden Tumors | ggf. komplette Enzymblockade und Hydrokortison- dauermedikation |
| Cushing's disease | Enzymblockade (Ketokonazol); Strahlentherapie; | 1. Wahl: (Hemi-) Hypophysektomie; selten: Adrenektomie | keine Angaben |
| Conn-Syndrom (Adenom) | keine | Unilaterale Adrenalektomie | Hypertonie normalisieren, Kaliumspiegel anheben, Aldosteron blockieren: Spironolakton 200-400 mg /d (möglichst für 1-2 Monate präoperativ) |
| Conn-Syndrom (idiopathisch) | Spironolakton, Ca++-Antagonisten, ACE-Hemmer | keine | keine Angaben |
Therapievorgehen [Chirurgie]
Aufklärung
Verletzung von Darm, Nierengefäßen, Niere, Pleura (Bülaudrainage) und ableitenden Harnwegen. Rezidiv. Kosmetisch unschöne Narbe.
Vorbereitung
Rasur. Lagerung überwachen.
Standardtherapie
Unilaterale Adrenektomie (über anterioren oder posterioren Zugang), in spezialisierten Zentren auch laparoskopische Adrenektomie möglich (verringertes Operationstrauma, besseres kosmetisches Operationsergebnis, kürzere Rehabilitationszeit)
Nachbehandlung
abends: schluckweise Tee, normaler Kostaufbau
Komplikationsrangliste
| Typ | Auftreten (p.o. Tag) | Prävention; Behandlung |
| Hypertensive Krise | perioperativ | Vermeiden von Droperidol, Atropin und Morphin zur Prämedikation; Beta-Blocker für den Notfall bereithalten; |
| Addison-Krise | OP-? | Cortisolspiegel kontrollieren; Substitution von Cortison postoperativ |
| Wundheilungsstörung | Op-7 | sorgfältige Wundbehandlung; unbedingt perioperative Antibiotikaprophylaxe! |
| Hämatom, Nachblutung | Op-7 | CT-gezielte Punktion eines Verhaltes, ggf. chirurgische Revision |
Siehe auch:
