Karzinoidtumor (NET)
Einleitung
Seltener sekretorisch aktiver Tumor ausgehend von den enterochromaffinen Zellen, die dem APUD-Zellsystem angehören. Kommt im Gastrointestinaltrakt, aber auch in Lunge, Ovar, Schilddrüse vor. Häufigste Lokalisation im Ileum, Magen, Bronchus und Pankreas. Die Tumoren bilden biogene Amine (Serotonin, Kallikrein, Histamin, Substanz P), die für die Allgemeinsymtome verantwortlich sein dürften. Häufig mit Herzklappenfehlern assoziiert.
Pathogenese, Ätiologie
Exogene Noxen: unbekannt
Endogene Noxen: unbekannt
Präkanzerosen: unbekannt
Epidemiologie
- Prävalenz Seltene Erkrankung: 1-1.5 / 100000 Einwohner; 0.05-0.2% aller Tumore
- Altersgipfel unbekannt
- Geschlecht Gleichverteilung
- Geographie unbekannt
Symptome Flush, Durchfall, Koliken, Hepatomegalie, Bronchokonstriktion
Spontanverlauf
günstig, aber variabel; 20 Jahre Lebenserwartung nach Erstdiagnose möglich
Prästationäre Maßnahmen (Hausarzt):
Obligate Diagnostik
- Pulmo (primärer oder sekundärer Lungenherd, Pleurafibrose?)
- Oberbauchsonogramm (Lebermetastasen)
- Gastroskopie und Endosonogramm
- Skelettszintigramm
Kardiologisches Konsil (Herzbeteiligung?)
Tumormarker: 5-HIES (5-Hydroxyindolessigsäure) im Urin [pathologisch: 50-600 mg / 24h]
Risikoprofil: Basisdiagnostik
Fakultative Diagnostik
Serotoninbestimmung im Serum, CT-Abdomen, IMBG-Szintigramm
Therapievorgehen [Chirurgie]
Operationsverfahren
Tumorresektion des Primärherdes falls Lokalisation möglich.
Lebermetastasenresektion und Entfernung des Primärtumors: falls funktionell operabel.
Klinisch wichtig bei Appendixkarzinoid:
Tumore <2 cm -> Appendektomie
Tumore > 2 cm und Alter <50 J oder basisnaher Tumor-> Ileozoekalresektion oder Rechtshemikolektomie mit Lymphknotendissektion
Therapievorgehen [Innere Medizin]
Octreotide - Therapie
Octreotide ist ein Analogon des Somatostatins und wird subcutan in 3 Dosen (100-300 mg) verabreicht. Durch die Medikation wird bei den meisten Patienten eine Minderung von Flush und Diarrhoe, bei manchen Patienten eine Verlangsamung des Tumorwachstums erreicht.
Embolisation von nichtresektablen Leberherden
Anhaltspunkte zur Prognose
Im Allgemeinen gute Langzeitprognose, weniger gut bei Primärmanifestation in Lunge oder Pankreas
