Zuletzt geändert: 2016-08-16 11:42:08

Gallenwegs- und Gallenblasenkarzinom

Klinische Einteilung

Die überwiegende Mehrzahl der Gallenwegskarzinome sind Adenokarzinome. Die WHO unterscheidet nach den histologischen Typen

Tumore im Bereich der Hepatikusgabel werden Klatskin-Tumor genannt und nach Bismuth klassifiziert. Der Typ I nach Bismuth reicht an die Hepatikusgabel heran. Der Typ II nach Bismuth beinhaltet die Hepatikusgabel, tangiert die intrahepatischen Gallengänge jedoch nicht. Beim Typ IIIa sind die Hepatikusgabel und der rechte Hauptgallengang der Leber, beim Typ IIIb die Hepatikusgabel und der linke Hauptgallengang der Leber betroffen. Typ IV beinhaltet beide Hauptgallengänge und die die Hepatikusgabel.

Fast alle Patienten mit Gallenblasenkarzinom haben Gallensteine. Besonders hoch ist das Erkrankungsrisiko bei Porzellangallenblase (60 %), weswegen hier die Indikation zur elektiven Cholezystektomie gegeben ist.

Bei ca. 1 % der elektiven Cholezystektomien wird postoperativ ein Gallenblasenkarzinom "gefunden". Bei Vorliegen eines Carcinoma in situ oder eines T1 Karzinoms wird die Cholezystektomie als ausreichende Therapie angesehen,  bei höheren Tumorstadien sollte eine erneute Laparotomie und eine  Leberresektion (Segmente IV b und V) sowie eine Lymphadenektomie des lig. hepatoduodenale  angeschlossen werden. 

Epidemiologie

Metastasierung

Peritoneum 20%
Lunge 10-20%
Knochen Angabe fehlt
Nebenniere
Haut
Ovarien
Milz
Angabe fehlt

TNM Klassifikation des Gallenblasenkarzinoms (UICC 2010)

 

    Bemerkungen
T1 Tumor infiltriert lamina propria oder Muskulatur  
T1a Tumor infiltriert Schleimhaut  
T1b Tumor infiltriert Gallenwegsmuskulatur  
T2 Tumor infiltriert perimuskuläres Bindegewebe,
aber keine Ausbreitung über Serosa oder Leber
 
T3 Infiltration über die Serosa oder Infiltration von Leber und / oder ein anderes Organ wie: Magen, Kolon, Pankreas, extrahepatische Gallenwege oder andere Organe  
T4 Infiltration von Portalvene oder a. hepatica oder mehreren Nachbarorganen  
N0 Keine regionären Lymphknoten befallen  
N1 regionäre Lymphknoten befallen  
M0 keine Fernmetastasen  
M1 Fernmetastasen  

Stadieneinteilung des Gallenblasenkarzinoms (UICC 2010)

Stadium Ia T1 N0 M0
Stadium Ib T2 N0 M0
Stadium IIa T3 N0 M0
Stadium IIb T1, T2, T3 N1 M0
Stadium III T4 jedes N M0
Stadium IV jedes T jedes N M1

TNM-Klassifikation des Gallenwegskarzinom (UICC 2010)

    Bemerkungen
TIS Carcinoma in situ  
T1 Tumor auf Gallenweg beschränkt  
T2 Tumor überschreitet die Wand des Gallenwegs  
T3 Tumor infiltriert Leber, Gallenblase, Pankreas und einseitig (re/li)  die Pfortader und/oder die a. hepatica  
T4 Infiltration des Truncus coelicus oder der A. mesenterica sup.  
N0 Keine regionären Lymphknoten befallen  
N1 Regionäre Lymphknotenmetastasen  
M0 keine Fernmetastasen  
M1 Fernmetastasen  

Stadieneinteilung des Gallenwegskarzinoms (UICC 2010)

Stadium Ia T1 N0 M0
Stadium Ib T2 N0 M0
Stadium IIa T3 N0 M0
Stadium IIb T1, T2, T3 N1 M0
Stadium III T4 jedes N M0
Stadium IV jedes T jedes N M1

Prästationäre Massnahmen (Hausarzt):

Basis OP Vorbereitung

Symptomatik

Ein Courvoisier-Zeichen (schmerzloser Verschlußikterus mit tastbarem Gallenblasenhydrops) legt den Verdacht auf eine Gallengangsneoplasie nahe.

Obligate Diagnostik

Der überwiegende Anteil der Gallenblasenkarzinome wird erst intraoperativ entdeckt.

Thoraxübersicht;. Sonographie; ERCP; ggf. PTCD; CT Abdomen nativ und mit Kontrast; Angio-CT; ggf. Angiographie;

Tumormarker: CEA, CA19-9, CA125

Risikoprofil: Basisdiagnostik + Kreatininclearance, Leberfunktionstest

                     Abbildung: ERCP bei Klatskin-Tumor (Quelle: MRI)

                     Abbildung: CT Abdomen bei Klatskin-Tumor (Quelle: MRI) 

Fakultative Diagnostik

Laparoskopie mit Inspektion der Bursa omentalis und Lymphknoten-PE aus dem Ligamentum hepatoduodenale. Endosonographie;

Im Spezialzentrum: Perkutane Cholangioskopie und Gewinnung einer Histologie


Therapievorgehen [Chirurgie]

Aufklärung

Leberresektion, Darmresektionen, Anastomoseninsuffizienz, Blutung, Fremdblut, Hepatitis, AIDS, Rezidiv, Intensivpflege, Eigenblut in der Regel nicht sinnvoll, Lagerungsschaden.

Vorbereitung

Legen eines zentralen Venenkatheters. Abführen mit 1/2-1 Portion Senna z.B. [X-Prep].

Operationsverfahren

Gallenblasenkarzinom, intraoperativ erkannt:

Cholezystektomie, Lymphadenektomie im Bereich des Ligamentum hepatoduodenale und des Choledochus. Bei Tumorsitz mit anatomischer Beziehung zum Gallenblasenbett sollte eine segmentorientierte Leberresektion der Segmente IV und V (bei jüngeren Patienten) oder zumindest eine atypische Leberresektion des Gallenblasenbettes erfolgen.

Gallenblasenkarzinom, postoperativ erkannt:

Relaparotomie, Lymphadenektomie im Bereich des Ligamentum hepatoduodenale und des Choledochus. Bei Tumorsitz mit anatomischer Beziehung zum Gallenblasenbett sollte eine segmentorientierte Leberresektion der Segmente IV und V erfolgen.

Gallenwegskarzinom:

Die endoskopische Einlage eines Stents falls möglich vermeiden, um die Gallenwege nicht präoperativ bakteriell zu kontaminieren.

Die erforderliche chirurgische Therapie richtet sich nach der Klassifikation nach Bismuth.

Kriterien der Inoperabilität:

Falls eine R0-Resektion nicht erreicht werden kann, sind resektive Maßnahmen sinnlos. Zeichen der Inoperabilität sind der angiographische Nachweis des Befalls der V. mesenterica superior bzw. des Pfortadersystems oder des Truncus coeliacus.

Nachbehandlung

Komplikationsrangliste

Typ Auftreten (p.o. Tag) Prävention; Behandlung
Nachblutung 1-2 engmaschige klinische Kontrolle
Pulmonale Insuffizienz 2-3 Monitoring, Röntgen
Pleuraerguß 2-3 Röntgenbild
Intraabdomineller Verhalt
im Resektionsbett
3-5 Ausreichende Drainage,
Sonokontrollen

2. postoperativer Tag: Magensonde ex, schluckweise Tee, dann schrittweise Kostaufbau.


Therapieschemen [Onkologie]

Primäre Therapie

Strahlentherapie:

Palliativmaßnahme mit Aussicht auf Ansprechen auf 30-40 Gy perkutaner Radiatio in etwa der Hälfte der Fälle besonders beim Gallenwegskarzinom.

Es kann kein Standardschema empfohlen werden. Chemotherapie nur im Rahmen klinischer Studien. Regionale Chemotherapie über Port in der A. gastroduodenalis wird klinisch erprobt.

Adjuvante Therapie Wirkung nicht belegt.

Palliative Maßnahmen

Stenteinlage zur Sicherung des Galleabflusses, alternativ: PTCD;


Anhaltspunkte zur Prognose

unbehandelt oder Palliativtherapie: infaust, Wochen bis wenige Monate.

Prognostische Faktoren

R-Status nach chirurgischer Therapie, T-Stadium, N-Stadium, Tumorlokalisation, Tumordifferenzierung

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