Zuletzt geändert: 2016-04-09 17:31:50

Gastrointestinale Lymphome

Klinische Einteilung

Die häufigste Lokalisation des gastrointestinalen Lymphoms ist der Magen, gefolgt von Dünndarm, Ileozökalregion und Dickdarm. Hodgkin-Lymphome des Gastrointestinaltraktes sind selten. Das Lymphom des Gastrointestinaltraktes wird der Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) zugerechnet. Im Gegensatz zu den nodalen NHL-Lymphomen bleibt die Erkrankung lange stationär bei niedriger Wachstumsaktivität. Die Beziehung des Lymphoms zur Darmmukosa und den Peyerschen Plaques führte zur Bezeichnung MALT-Lymphom (mucosa associated lymphoid tissue). Wichtig ist die Immunhistochemische und histologische Abgrenzung nach B- und T-Zellabstammung, auf der auch die gebräuchliche Klassifikation basiert.

Klassifikation des MALT-Lymphoms nach Isaacson et al, Hickish und Cunningham

B-Zell-LymphomNiedrigmalignes B-Zell-Lymphom des MALT
 Hochmalignes B-Zell-Lymphom des MALT
mit oder ohne niedrigmaligne Komponente
 Mediterranes Lymphom
 Lymphomatöse Polypose (zentrozytisches Lymphom)
des Gastrointestinaltraktes
 Burkitt-Lymphom
 nodale Lymphomtypen
T-Zell-LymphomEnteropathieassoziiertes T-Zell-Lymphom (EATCL)
 andere enteropathieassoziierte Typen

Pathogenese, Ätiologie (hier: für das Magenlymphom)

Exogene Noxen: Parasiten? Helicobacter pylori?

Endogene Noxen: Atrophische Gastritis? AIDS?

Präkanzerosen: unbekannt

Symptome

In der Reihenfolge der Häufigkeit: Epigastrischer Schmerz, Gewichtsverlust, chronische Übelkeit, gastrointestinale Blutung, tastbarer Tumor.


Epidemiologie

Stadieneinteilung des Magenlymphoms (Ann-Arbor-Einteilung nach Musshoff et al)

StadiumAusdehnung
E I 1uni- oder multilokuläres Magenlymphom beschränkt auf
Mukosa und Submukosa ohne Lymphknotenbeteiligung
E I 2siehe E I 1
+ Infiltration der Muscularis propria, Subserosa
oder organüberschreitendes Wachstum ohne Lymphknotenbefall
E II 1siehe E I 2
+ Befall regionaler Lymphknoten
E II 2siehe E II 1
+ Befall regionaler Lymphknoten
+ organüberschreitendes Wachstum unterhalb des Zwerchfells
E IIIsiehe E II 2
+ Lymphknotenbefall ober- und unterhalb
des Zwerchfells und Organbefall über dem Zwerchfell
E IVsiehe E III
+ disseminierter Organbefall

Prästationäre Maßnahmen (Hausarzt):

Basis-OP-Vorbereitung und verfügbare obligate Untersuchungen siehe unten

Obligate Diagnostik

Thoraxübersicht, Bariumbreischluck, Endoskopie mit möglichst großer, repräsentativer Biopsie, Endosonographie, Oberbauchsono, Computertomographie des Abdomens, Computertomographie des Thorax (Ausschlus Stadium III/IV), Knochenmarksstanze, Helicobakter-Status.

Tumormarker: keine Angaben

Risikoprofil: Basisdiagnostik

Fakultative Diagnostik

keine Angaben


Therapievorgehen [Schema]

Behandlungsstrategie bei gastrointestinalen NHL-Lymphomen

Stadiumhochmaligne NHL-Lymphomeniedrigmaligne NHL-Lymphome
E I 1OP + Chemotherapienur bei MALT-Lymphom: 
bei positivem H. pylori-Status: 
alleinige Eradikationstherapie,
dann Restaging
sonst: 
OP
E I 2OP + ChemotherapieOP + Radiotherapie
E II 1OP + ChemotherapieOP + Radiotherapie
E II 2OP + ChemotherapieOP + Radiotherapie
E IIIChemotherapieChemotherapie
E IVChemotherapieChemotherapie, Radiotherapie
falls symptomatisch

(Tabelle, modifiziert, aus dem Tumormanual für gastrointestinale Tumoren des Tumorzentrums München)


Therapievorgehen [Chirurgie]

Aufklärung

Anastomoseninsuffizienz, postoperative Dysphagie, Splenektomie, ggf. Pankreasresektion, Blutung, Fremdblut, Hepatitis, AIDS, Rezidiv, Intensivpflege

Vorbereitung

Legen eines zentralen Venenkatheters. Abführen mit 1/2-1 Portion Senna z.B. [X-Prep].

Operationsverfahren

Totale Gastrektomie: Falls zur lokoregionären Tumorresektion erforderlich;

Standardlymphadenektomie:

Muss wegen der Chemo- und Strahlensensibilität im Gegensatz zum Magenkarzinom nicht vollständig erzwungen werden

Im Stadium I + II Lymphadenektomie empfohlen im Kompartment I und Kompartment II .

Rekonstruktion

Nach subtotaler Gastrektomie: Rekonstruktion nach BII mit antekolischer, isoperistaltischer GE und Braun´scher Fußpunktanastomose (Handnaht); alternativ Roux-Y-Technik.

                           Nachbehandlung

Standardmäßig wird das Abdomen nach Gastrektomie mit einer links subphrenisch nahe der Ösophagojejunostomie gelegenen Robinsondrainage drainiert. Bei Lymphadenektomie im Kompartment III: Robinsondrainage rechts subhepatisch empfohlen.

1-2. Tag.: Magensonde ex.

2. Tag: Schluckweise Tee, dann schrittweise Kostaufbau.

2-3. Tag: Linke subphrenische Robinson ex.

Keine Routine-Kontrolle der Anastomose erforderlich. Bei totaler Gastrektomie: Lebenslange B12-Substitutionstherapie (3 monatlich. z.B. B12-Vicotratim., iv., 1 Amp.). Ernährungsberatung. Pankreasfermentsubstitution sinnvoll (z.B. Kreon forte 3x2 o. 3x1 Kps, Btl. zu den Hauptmahlzeiten).


 

Therapieschemen [Onkologie]

Primäre systemische Chemotherapie

Im Stadium III, IV: Antrazyklinhaltige Polychemotherapie; CHOP, COPBLAM oder IMVP-16-Protokoll an spezialisiertem Zentrum

Primäre Strahlentherapie

Im Stadium III, IV: Ganzabdomenbestrahlung mit 25 Gy an spezialisiertem Zentrum;

Adjuvante oder additive Chemotherapie

Antrazyklinhaltige Polychemotherapie; CHOP, COPBLAM oder IMVP-16-Protokoll an spezialisiertem Zentrum


Anhaltspunkte zur Prognose

am Beispiel des Magenlymphoms

Stadium E I: 75-85% 5-Jahresüberleben

Prognostisch günstige Faktoren: Stadium I, II 1; Tumorgröße < 10 cm; Keine Ausdehung über die Submukosa hinaus; histiozytäre oder großzellige Histologie; initiale Response auf Chemotherapie; R0-Resektion;

 

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